término  |
definición |
Skad pochodzą atomy azotu mocznika? empezar lección
|
|
1) jeden z atomow azotu mocznika jest dostarczany do cyklu w postaci wolnego amoniaku 2) drugi pochodzi z asparaginianu Glutaminian jest bezposrednim prekursorem zarowno amoniaku - w wyniku oksydacyjnej deaminacji katalizowanej przez GDH jak i azotu asparaginianu- dzieki transaminacji ze szczwiooctanem katalizowanej przez AST
|
|
|
Gdzie zachodzi cykl mocznikowy empezar lección
|
|
Dwie pierwsze reakcje cyklu mocznikowego wystepuja w macierzy mitochondrialnej zaś pozostałe enzymy cyklu zlokalizowane sa w cytozolu
|
|
|
Wytwarzanie karbamoilofosforanu empezar lección
|
|
Wytwarzanie karbamoilofosforanu przy udziale enzymu SYNTETAZY KARBAMOILOFOSFORANOWEJ 1 (CPS1 ) zachodzi dzieki hydrolizie dwóch cząsteczek ATP, wykorzysuje HCO3- i amoniak
|
|
|
Działanie CPS 1 czego wymaga empezar lección
|
|
CPS 1 -syntetaza karbamoilofosforanowa wymaga obecnosci (NAG)- N-acetyloglutaminianu, pełniącego rolę aktywatora allosterycznego enzymu
|
|
|
Jakie reakcje cyklu mocznikowego zachodzą w matrix mitochondrialnym? empezar lección
|
|
1. Wytwarzanie karbamoilofosforanu 2. Wytwarzanie cytruliny
|
|
|
Co katalizuje karbamoilotransferaza ornitynowa OTC? empezar lección
|
|
Karbamoilotransferaza ornitynowa OTC katalizuje przeniesienie grupy karbamoilowej karbamoilofosforanu na ornitynę, w celu wytworzenia CYTRULINY Cytrulina jest syntetyzowana i transportowana poza mitochondrium do cytozolu
|
|
|
Na jakiej zasadzie ornityna i cytulina przemieszczaja sie przez wewn. błonę mitochondrium? empezar lección
|
|
Te ZASADOWE aminokwasy nie są wbudowywane do białek kom. bowiem nie istnieja odpowiadajace im kodony.
|
|
|
Działanie syntetazy argininobursztynianowej empezar lección
|
|
Syntetaza argininobursztynianowa wiąże cytrulinę z asparaginianem w celu wyprodukowania argininobursztynianu. Wytwarzanie argininobursztynianu wymaga hydrolizy ATP. Jest to trzecia czasteczka ATP zuzywana w procesie syntezy mocznika.
|
|
|
Co katalizuje liaza argininobursztynianowa? empezar lección
|
|
Liaza argininobursztynianowa katalizuje rozszczepienie ARGININOBURSZTYNIANU do ARGININY i FUMARANU
|
|
|
bezpośredni prekursor mocznika empezar lección
|
|
|
|
|
Co sie dzieje z fumaranem powstałym po rozszczepieniu argininobursztynianu? empezar lección
|
|
Fumaran ulega UWODNIENIU do jabłczanu (jest to katalizowane przez enzym FUMARAZĘ)
|
|
|
|
empezar lección
|
|
1) może być utleniany przy udziale DEHYDROGENAZY JABŁCZANOWEJ do szczawiooctanu 2) może być przemieszczony do mitochondrium za posrednictwem mostka jabłczanowo-asparaginianowego 3) może zostac wprowadzony do cyklu kwasow trikarboksylowych
|
|
|
co jest generowane przez utlenianie jabłczanu empezar lección
|
|
Utlenianie jabłczanu generuje redukcje NAD+ do NADH+H+ dla oksydacyjnej fosforylacji
|
|
|
Co katalizuje enzym Arginaza-I empezar lección
|
|
Arginaza-I katalizuje reakcje hydrolizy argininy do ORNITYNY I MOCZNIKA, wykazuje aktywnosc praktycznie wyłącznie w wątrobie. Inne tkanki mogą syntetyzować argininę z cytruliny
|
|
|
|
empezar lección
|
|
1) Mocznik dyfunduje z wątroby i jest przenoszony we krwi do nerek, gdzie ulega przefiltrowaniu i wydaleniu w moczu. 2) Część mocznika dyfunduje z krwi do światła jelita, gdzie nastepuje jego rozszczepienie do CO2 i amoniaku przy udziale UREAZY BAKTERYJNE Amoniak jest czesciowo wydalany w kale, a czesciowo wchłaniany zwrotnie do krwi.
|
|
|
Hiperamonemia, u kogo wystepuje, co powoduje itp empezar lección
|
|
U pacjentow z niewydolnoscia nerek stężenia mocznika w osoczu są zwiększone, co nasila jego transfer z krwi do jelita. Jelitowa reakcja UREAZY staje sie zrodlem amoniaku, przyczyniajac sie do hiperamonemii. Podaz antybiotykow redukuje liczbe bakterii jelitowych i wytwarzana ureaze
|
|
|
|
empezar lección
|
|
syntetaza karbamoilofosforanowa
|
|
|
|
empezar lección
|
|
|
|
|
|
empezar lección
|
|
dehydrogenaza jabłczanowa
|
|
|
|
empezar lección
|
|
karbamoilotransferaza ornitynowa
|
|
|
NAG funkcja, z czego syntetyzowany, jaki enzym katalizuje synteze empezar lección
|
|
1) N-acetyloglutaminian zwiększa powinowactwo CPS I do ATP (jest aktywatorem allosterycznym enzymu). 2) NAG jest syntetyzowany z acetylo-CoA i glutaminianu w reakcji katalizowanej przez SYNTAZĘ N-ACETYLOGLUTAMINIANOWĄ (NAGS) Aktywatorem enzymu NAGS jest arginina
|
|
|
Regulacja cyklu mocznikowego empezar lección
|
|
Cykl mocznikowy jest regulowany poprzez 1) aktywność CPS I 2) dostępność substratów- regulacja krótkoterminowa 3) indukcję enzymów-regulacja długoterminowa
|
|
|
Aminokwasy jako ilościowo najważniejsze źródło amoniaku empezar lección
|
|
Dieta wysokobiałkowa-> nadmiar aminokwasów-> katabolizm aminokwasów (aminokwasy będące w nadmiarze ulegają katabolizmowi w wątrobie czyli ulegają trans-deaminacji wytwarzajac amoniak Wątroba katabolizuje przede wszystkim aminokwasy z NIErozgałęzionymi łańcuchami bocznymi
|
|
|
Źródło osoczowej GLUTAMINY empezar lección
|
|
Waznym źrodlem osoczowej glutaminy jest katabolizm aminokwasow z ROZGAŁĘZIONYMI łańcuchami bocznymi w miesniu szkieletowym. Glutamina jest pobierana przez kom. jelita, wątroby, nerek.
|
|
|
co katalizuje glutaminaza? empezar lección
|
|
enzym Glutaminaza katalizuje reakcje hydrolizy glutaminy do amoniaku (powstaje rowniez glutaminian) kataliza glutaminy zachodzi w wątrobie i nerkach
|
|
|
Amoniak powstający w jelicie empezar lección
|
|
Amoniak jest generowany przez glutaminazę jelitową. Enterocycty otrzymują glutaminę z krwi lub w wyniku trawienia białek pokarmowych Jelitowy mechanizm glutaminy umożliwia wytworzenie alaniny i cytruliny
|
|
|
|
empezar lección
|
|
1) aminokwasy 2) glutamina 3) dzialanie bakterii jelitowych 4) aminy/ monoaminy 5) katabolizm puryn i pirymidyn
|
|
|
