NIEDOKRWISTOŚCI

 0    149 tarjetas    sylwiala92
descargar mp3 imprimir jugar test de práctica
 
término język polski definición język polski
Najczęstsza wrodzona niedokrwistość?
empezar lección
sferocytoza
Najczęstsza nabyta niedokrwistość hemolityczna
empezar lección
NH autoimmunologiczna z p/ciałami typu ciepłego
Nawracający silny ból rąk i stóp jest charakterystyczny dla
empezar lección
niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
ciałka heinza są charakterystyczne dla
empezar lección
niedoboru G-6-PD i methemoglobinemii
ciałka Howela i Jollego
empezar lección
w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Rzekoma makrocytoza występuje w
empezar lección
anemii autoimmunologicznej z p/ciałami typu zimnego - spowodowana obecnoscia agregatów erytrocytowych
Ktorą niedokrwistość hemolityczną leczymy GKS?
empezar lección
Niedokrwistość z p/ciałami typu ciepłego; ew nocną napadową hemoglobinurię w okresach nasilonej hemolizy
Jak leczymy talasemię?
empezar lección
kwas foliowy 1mg/d bezterminowo + wit. C + cynk; w ciężkich przypadkach rozważ allo-HCT
Jak leczymy methemoglobinemię?
empezar lección
Odstawić leki wywołujące; w ciężkich przyp.: błękit metylenowy i.v. +/- oksygenacja hiperbaryczna; w przewlekłej m.: wit. C + ryboflawina
Jak leczy się niedokrwistość sierpowatokrwinkową?
empezar lección
objawowo: leki p/bólowe, p/krzepliwe, nawodnienie; rozważ HYDROKSYMOCZNIK
NAJCZĘSTSZA NIEDOKRWISTOŚĆ
empezar lección
Z niedoboru żelaza (80%); na 2. m-cu n. chorób przewlekłych
Jaki jest najczęsciej pierwszy objaw n. z niedoboru Fe?
empezar lección
wzrost RDW
Jaki parametr jest charakterystyczny dla niedokrwistosci z niedoboru Fe?
empezar lección
OBNIŻONA FERRYTYNA; a także TIBC zwiększone
niedokrwistość chorób przewlekłych - jaki obraz czerwonokrwinkowy najczęsciej?
empezar lección
normocytowa normochromiczna
Opornosć na leczenie żelazem - kiedy?
empezar lección
Gdy brak wzrostu Hb o co najmniej 1 g/dL po 4-6 tyg leczenia Fe p.o. 100 mg/d
W jakich niedokrwistościach jest wysoka (>100tys.) retikulocytoza?
empezar lección
talasemii beta; ostrej niedokrwistości pokrwotocznej; większość n. hemolitycznych; przewlekłe choroby wątroby; niektóre n. immunohemolityczne
Jaka jest dawka Fe w leczeniu niedokrwistości? Kiedy można zakończyć podawanie Fe?
empezar lección
150-200 mg Fe elementarnego; po 3 m-cach od normalizacji Hb i ferrytyny
Gdzie wchłania się wit. B12?
empezar lección
w jelicie cienkim
przyczyny niedokrwistosci z niedoboru wit. B12
empezar lección
1. niedostateczna podaż w diecie 2. zaburzenia wchłaniania w p/pok; 3. niedobór transkobalaminy II (najczęsciej w przebiegu n. Addisona- Biermera
Przyczyna niedokrwistości hemolitycznych.
empezar lección
1. WRODZONE: a) defekty błony komórkowej, b) enzymopatie, c) hemoglobinopatie, d) talasemie; 2) NABYTE: a) immunologiczne; b) nieimmunologiczne
Jaki jest związek między niedoborem Wit. B12 i kwasu foliowego?
empezar lección
ich niedobór może prowadzić do hiperhomocysteinemii i co za tym idzie, rozwoju miażdżycy i zakrzepicy!!!
Główne źródło wit. B12
empezar lección
mięso, mleko
Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru wit. B12?
empezar lección
obniżone stęż. wit. B12; podwyższone kwasu metylomalonowego (MMA)
talasemia - jaka to niedokrwistość?
empezar lección
Mikrocytowa
Wymień niedokrwistosci mikrocytowe
empezar lección
talasemia beta; niedokrwistość z niedoboru Fe, wrodzone n. syderoblastyczne; n. chorób przewlekłych (niektóre przypadki)
niedokrwistości makrocytowe- różnicowanie
empezar lección
1. n. z niedobory PP; 2. n. z dyserytropoezą (syderoblastyczna, MDS); 3. stany przebiegające z makrocytozą erytrocytów
alkoholizm, marskość wątroby, niedoczynność tarczycy, leki upośledzające syntezę puryn, tj. MTX, AZT, cyklofofamid, trimetoprim
Leczenie niedokrwistości z niedoboru B12?
empezar lección
wit. B12 1 mg i.m./s.c. głeboko; codziennie przez 7-14 dni, następnie 1x/ tydz do ustapienie niedokrwistości (ok. 4-8 tyg)
W niedokrwistości pokrwotocznej - kiedy spada Hb?
empezar lección
po 3-4 h
szczyt retikulocytozy w n. pokrwotocznej?
empezar lección
między 7-10 dniem
Rodzaje n. aplastycznej, która najczęstsza?
empezar lección
wrodzona i nabyta; nabyta (80%)
Kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej
empezar lección
cytopenie w zakresie min. 2 linii komórkowych, zmniejszona komórkowość szpiku* p owykluczeniu innych przyczyn
* komórkowość < 30%, stosunek liczby komórek tłuszczowych do krwiotwórczych > 3, brak k-ek nowotworowych, pozostałe k-ki to gł. limfocyty i plazmocyty
w co może przejść anemia aplastyczna?
empezar lección
w MDS, ostra białaczkę lub nocną napadową hemoglobinurię
Co to jest zespół Diamonda Blackmana?
empezar lección
wrodzona wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
Niedokrwistość syderoblastyczna
empezar lección
TIBC- norma; ferrytyna ↑, wysycenie transferyny ↑, Fe w surowicy ↑, obecne Fe w szpiku
Leczenie n. syderoblastycznej wrodzonej
empezar lección
pirydoksyna; w razie przeładowania ustroju Fe - DEFEROKSAMINA
Najczęstsze OSTRE białaczki u a) dorosłych b) dzieci
empezar lección
a) szpikowe (80%); b) limfoblastyczne - 75%
Udowodnione czynniki ryzyka ostrych białaczek szpikowych?
empezar lección
Promieniowanie jonizujace, benzen, wcześniejsza chemioterapia
Co to jest przerwa białaczkowa?
empezar lección
Brak form pośrednich leukocytów
Kryteria rozpoznania AML
empezar lección
Gdy odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej >= 20%; bez względu na odsetek blastów, jesli, obecność t(15,17), inv(16) oraz t(8,21) lub mięsaka mieloidalnego
Rokowanie korzystne AML
empezar lección
t(15,17) w APL, t(8,21), inv(16) i t(16,16), kariotyp prawidłowy z bialleliczną mutacją CEBPA lub mutacją NPM1 bez FLT3-ITD
AML na podłożu MDS - jakie rokowanie?
empezar lección
niekorzystne
etapy leczenia AML:
empezar lección
1. Indukcja remisji, 2. Konsolidacja 3. leczenie pokonsolidacyjne
Leki w indukcji AML:
empezar lección
antacyklina (daunorubicyna/ idarubicyna),+ cytarabina +/- kladrybina
Kryteria całkowitej remisji AML
empezar lección
1. brak zmian pozaszpikowych, 2. krew: brak blastów, granulocyty>1000, PLT>100.000, niezależność od przetoczeń KKCz, blasty w SZPIKU < 5%
Po co konsolidacja remisji w leczeniu AML i jaki lek?
empezar lección
usunięcie minimalnej choroby resztkowej; CYTARABINA (Ara-C)
U kogo konieczny jest allo-HCT/ auto-HCT w leczeniu AML?
empezar lección
u osób o niekorzystnym lub pośrednim rokowaniu
Leczenie pokonsolidacyjne w CR1 w przebiegu AML
empezar lección
niekorzystne/ pośrednie rokowanie: allo-HCT ew. auto-HCT; jeśli korzystne rokwanie - monitoruj MRD, w razie wyst. czynników obciążających - auto-HCT
Którą ostrą białaczkę leczy się inaczej niż pzoostałe?
empezar lección
APL - ostra białaczka promielocytowa; L: lecz. z użyciem chemioterapii, kwasu all-transretinowego oraz ew. ASO3
Która ostra białaczka szpikowa rokuje najlepiej?
empezar lección
APL
Najczęstsza białaczka spośród ALL?
empezar lección
B-ALL common (CD10+)
B-ALL - immunofenotyp
empezar lección
CD19+, CD22+, CD79+
Immunofenotyp T-ALL
empezar lección
cyCD3+, CD7+
ALL z chromosomem Philadelphia - jakie rokowanie
empezar lección
t(9,22) niekorzystne rokowanie
Etapy leczenia ALL
empezar lección
1. Leczenie wstępne* - prednizon/deksametazon - tego etapu nie ma w leczeniu AML; 2. Indukcja remisji** 3. konsolidacja remisji*** 4. leczenie pokonsolidacyjne****
* w celu zredukowania masy nowotworu; ** winkrystyna, antracyklina, GKS, asparaginaza; *** duże, pośred. dawki leków p/nowotw.; **** allo-HCT w grupie ↑ ryzyka; MTX+merkaptopuryna w gr. ryz. standardowego
Jak leczymy ALL Ph+?
empezar lección
w odróżnieniu od ALL Ph- stosuje się INHIBITORY KINAZ TYROZYNOWYCH, tj. imatynib, dazatynib; stosuje się też mniejsze dawki cytostatyków
Ryzyko standardowe w ALL
empezar lección
wiek <35 lat; leukocytoza <30tys. (B-ALL), <100tys. (T-ALL), typ common/pre-B, postać korowa w T-ALL; uzyskanie CR w ciągu <4tyg
W co często transformują MDS?
empezar lección
w ostre białaczki szpikowe
Jeśli w morfologii cytopenia i brak cech MDS - jakie rozpoznanie?
empezar lección
idiopatyczna cytopenia o nieustalonym znaczeniu
Jeśli dysplazja szpiku bez cytopenii - jakie rozpoznanie?
empezar lección
idiopatyczna dysplazja o niepewnym znaczeniu
Jaki lek stosuje się w MDS 5q-?
empezar lección
LENALIDOMID
Priapizm - co to jest, w jakich chorobach hematologicznych może występować?
empezar lección
bolesny, długotwały wzwód; anemią sierpowatą, białaczkami, talasemiami i chorobą Fabry’ego, nocną napadową hemoglobinurią.
Jeśli w przebiegu CML stwierdzimy bazofilię >= 20% - co stwierdzamy?
empezar lección
progresję poprzez fazę akceleracji
W leczeniu cytoredukcyjnym w białaczkach często stosuje się:
empezar lección
HYDROKSYMOCZNIK
w LECZENIU CML stosuje się:
empezar lección
inhibitory kinazy tyrozynowej -u wszystkich; allo-HCT - wybrane przypadki; interferon alfa - u kobiet w ciąży lub u osób*, które nie kwalifikują się do allo-HCT lub niepowodzeniu lecz. TKI; HYDROKSYMOCZNIK
w skojarzeniu z np. cytarabiną
kRYTERIA REMISJI HEMATOLOGICZNEJ W CML
empezar lección
1. leukocyty < 10 tys., płytki <450tys., brak odmłodzenia w ukł. neutrof.; bazofile w rozmazie krwi < 5%; śledziona niepowiększona
Erytromelalgia - co to jest
empezar lección
bolesny rumień kończyn, napadowe zaczerwienienie i oceiplenie kończyn, zwłaszcza palców (gł. STÓP) z towarzyszącym silnym piekącym bólem,
Swiąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli jest częsty w przebiegu
empezar lección
czerwienicy prawdziwej
Najczęstsza mutacja w czerwienicy prawdziwej?
empezar lección
96% przypadków: w genie JAK-2 (V617F)
Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej
empezar lección
2 kryteria główne + 1 mniejsze lub 1 główne i 2 mniejsze
Kryteria główne czerwienicy prawdziwej
Kryteria mniejsze Czerwienicy prawdziwej
empezar lección
1. Hb >18,5 g/dl (M) i >16,5 g/dL (K); ew. >17 u M i > 15 u K, jeśli udokumentowany wzrost > 2g/dL wzg wart. wyjściowych, gdy nie można go przypisać wyrównaniu niedoboru Fe; 2. mutacja V617F genu JAK2
1. bogatokomórkowy szpik w TREPANObiopsji z rozrostem linii erytro-, neutrofilo- i megakariopoetycznej; 2. zmniejszone stęż. erytropoetyny w surowicy; 3. samoistny (bez EPO) wzrost kolonii erytroidalnych przez k-ki prekurs. linii erytro in vitro
Czerwienice wtórne - przyczyny
empezar lección
1. niedotlen. i ↑ stęż. EPO - ch. płuc i serca, z. obtur bezdech sen, przebywanie na ↑ wys., u palaczy tyt., pato-Hb o ↑ powin. do O2; 2) ↑ prod. EPO niezal. od niedotlen* 3) po transpl. nerki 4) rzekome**
*wielotorb. nerek, z. Cush, hiperaldo, długa GKS-terap, neo wydz. EPO: HCC, rak nerki, mięśniaki m., guz chromo, ster anab, ** skutek utraty płynów, ↓ podaży płynów, nadmierna otyłość, ↑ spoż alko, ↑ utr białka, np. enteropatie, oparzenia
Leczenie czerwienicy prawdziwej
empezar lección
1. upusty krwi co ok 2-3 dni do uzysk Ht<45%, 2. leki cytored.: HYDROKSYMOCZNIK lub INTERFERON-alfa; 3. Leki p/płytkowe ASA/klopidogrel 4. Picie ~ 2L wody/ew. allopurynol* 5) świąd - cyproheptadyna/cymetydyna
* gdy hiperurykemia
CYPROHEPTADYNA - CO TO ZA LEK
empezar lección
antagonista rec. H1 I gen. wykazujący dział. p/histaminowe, silne działanie p/serotoninowe, a także cholinolityczne. Hamuje kanały Ca; uspokajająco oraz przeciwświądowo. Stosowana w leczeniu CZERWIENICY.
Najczęstsza przyczyna zgonu w czerwienicy?
empezar lección
Zakrzepica
Pierwotne włóknienie szpiku - etiopatogeneza
empezar lección
nowotworowe megakariocyty produkują cytokiny stymulujące proliferację nieklonalnych fibroblastów i angigenezę; dochodzi do włoknienia szpiku; powst. pozaszpikowych ognisk krwiotworz. Etio nieznana
Mutacja genu JAK-2 V617F jest częsta w:
empezar lección
czerwienicy prawdziwej; nadpłytkowości samoistnej; samoistnym włóknieniu szpiku
Kryteria duże rozpoznania przewlekłego włoknienia szpiku
kryteria małe
empezar lección
1. typowy obraz TREPANObioptatu 2. wykluczenie czerwienicy prawdziwej, CML, MDS i innych chorób nowtw. ukł mieloidal. 2) obecnosć mutacji V617F genu JAK-2 lub innego markera klonalnego (MPL, CALR)
1. leukoerytroblastoza we krwi obwod. 2. ↑ LDH w sur., 3. niedokrwistość, 4. powiększenie śledziony DGN (wszystkie gł + 2 mniejsze)
klasyfikacja DIPSS plus stosowana w prognozowaniu
empezar lección
pierwotnego włóknienia szpiku
ruksolitynib
empezar lección
Jest inhibitorem JAK
Pierwotne włoknienie szpiku - objawy
empezar lección
1. ogólne: osłabienie, brak łaknienia, spadek m.c., stan podgorączkowy, duszność, ↑ tętno, poty nocne, świąd, bół kostno-stawowy 2. obj. zwiąż z włokn. szpiku i krwiotworzeniem pozaszpik.*
*powiększenie śledziony i wątroby (>90% chorych) -> obrzeki kkd, wzdęcie, ból w lewym podż; pow. wątrob -> nadc. wrot, plamica małopł, ucisk na rdzen (krwiotw. w kręgosłup); płyn w jamach ciała, nadciś. płuc, guzki w skórze, dysuria
Zespół hipereozynofilowy
empezar lección
Hipereozynofilia idiopatyczna z naciekami eozynofilowymi w narządach, co prowadzi do upośledzenia ich czynności
Hipereozynofilia
empezar lección
stan, w którym liczba eozynofilów we krwi obwodowej wynosi >= 1500/ul
Warianty eozynofilii pierwotnej
empezar lección
1. Przewlekła biał. eoz.(CEL) z obec genu FIP1L1/PDGFRA; 2. przewlekła biał. niesklasyf (CEL-NOS) - bez tego genu; 3. hipereozynofilia idiopatyczna (iHE); 4) wariant limfocytowy hipereozynofilii*
związany z ekspansją nieprawidłowego klonu limfocytó T produkującego cytokiny
Jaka jest najczęstsza przyczyna zgonu w CEL
empezar lección
powikłania narządowe - głównie niewydolność serca lub transformacja w ostrą białaczkę
U ilu procent pacjentów z CEL objawy ze strony układu krążenia?
empezar lección
u 60%
Dlaczego w CEL dochodzi do powikłań z układu krążenia?
empezar lección
dochodzi do martwicy i zwłóknienia mięśnia sercowego i wsierdzia oraz powstawania skrzeplin przyściennych w jamach serca
Obraz kliniczny w CEL
empezar lección
objawy: 1. ogółne, 2. z ukł. krążenia (60%); 2. z u. oddech. (50%); 3. skórne (55%), 4. z p/pok (20%) 5. neurolog. (55%) 6. inne*
* powiększ wątr i śledz, bóle mm i stawów (wywołane uwalnianiem cytokin prozapalnych przez eoz), zaburzenia widzenia (zw. z zakrzepicą)
Jakie objawy skórne w przebiegu CEL?
empezar lección
obrzęk naczynioruchowy, zaczerwienienie skóry, pokrzywka, grudki i guzki podskórne, świąd skóry
CEL - wyniki morfologii
empezar lección
eozynofilia, monocytoza, umiark leukocytoza, niedokrwistosć, małopłytkowość
Co jest charakterystyczne w CEL i innych hipereozynofiliach w badaniu immunohistochemicznym?
empezar lección
obecność tryptazy
Czy w CEL stężenie IgE jest zwiększone?
empezar lección
zwykle jest prawidłowe; zwiększone w eozynofilii idiopatycznej
Kryteria rozpoznania CEL/ hipereozynofilii
empezar lección
kryt podst.: eoz >1500 w krwi obwod., ↑ eoz w szpiku, mieloblasty < 20% w szpiku/krwi 2. wykluczenie innych chorób z eoz; - speł tylko tych kryt -> hipereoz idiopat
CEL: kryt. podst. + min. 1 z następujących: 1. abberacje chromosom w bad cyt, 2. obecny gen FIP1L1-PGDFRA 3) mieloblasty we krwi >2 % 4) mieloblasty w szpiku 5-19 %
Różnicowanie CEL i hipereozynofilii
empezar lección
ch. alergicz, zakaż pasożyt, eozynof płuc, układ ch.tk.łącz. (eoz ziar z zapal nacz), inne zapal nacz, zapal powięzi z eoz), neo z eoz reakt (chłon. T-kom, ostre biał limfo, ch. Hodg, CML, czerwienica, nadpłytk, MDS
Jak leczymy CEL i hipereozynofilie
empezar lección
1. eoz<5000 i bez zmian narząd -nie wymagają szyb cytored 2) CEL z genem FIP1L1-PGDFRA - imatynib 3) iHE i wariant limfocyt iHE: GKS 1mg/kg; 4) CEL-NOS: cytostatyki (HYDROKSYMOCZNIK)
Mastocytoza - postaci
empezar lección
1. Białaczka mastocytowa 2. masto skórna 3. masto układowa
Z ryzykiem jakiego stanu nagłego wiąże się mastocytoza?
empezar lección
wstrząs anafilaktyczny
Objawy mastocytozy
empezar lección
1. skórne: zółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki, objaw Dariera 2. objawy zw. z uwal mediatorów* 3. zwiaz z naciek narządów**
*↓BP, omdlen, ból gł,(rozsz nacz), duszn - skurcz osk, ↑ T, ból k-st, ↓ m.c., dyspepsja, biegunka, obj ch. wrzod; ** ↑ wątr i sledz, bieg i ↓ mc, obj anemii, skaza k, zakaż, zm w serc, złam patol
Jakie czynniki wyzwalają uwalnianie mediatorów w mastocytozie?
empezar lección
ASA, NLPZ, czyn fiz - zimno, ciepło, ucisk, wys. fiz, alko, stres, zabiegi inwaz
Leki I rzutu w aktywnej mastocytozie układowej
empezar lección
kladrybina (cytostatyk) + INF-alfa2b
Leczenie białaczki mastocytowej
empezar lección
chemioterapia wielolekowa - jak w AML lub kladrybina
Kiedy rozpoznajemy białaczkę mastocytową?
empezar lección
gdy mastocyty w szpiku > 20%, we krwi >10%, nacieki narządowe
Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) co to
empezar lección
klonalna choroba ukł. krwiotw., charakt się przewlekłą monocytozą we krwi, nieobec chr. Ph i genu BCL-ABL oraz blastozą szpiku>=20%
CMML - morfologia
empezar lección
monocytoza >=1000, nieznaczna bazofilia i eozynofilia, często umiarkowana małopłytk
CMML - biopsja szpiku
empezar lección
aspiracyjna - w 75% przypadków szpik BOGATOkomórkowy, obecna prolif monocytów; u 50% chorych zmiany dysplastyczne, u >80% megakariocyty z nieprawidłową SEGMENTACJĄ JĄDRA
Kryteria rozpoznania CMML
empezar lección
utrzym się monocyt>1000, nieob ch. Ph i genu BCR-ABL, nieobec rearanżacji PDGFRA/B, blastoza we krwi obwod i szpiku <20%*, dysplazja jednej lub kilku k-k krwiotwórczych**;
* jeśli >20% to AML; ** w przyp minmalnej lub braku dodatk kryteria
Podtypy CMML
empezar lección
1) mielodysplastyczny WBC =< 13tys. 2) mieloproliferacyjny > 13tys.
B-CLL - klasyfikacje kliniczne - wg kogo, ile stopni, który najczęściej?
empezar lección
1) wg RAIA, stopnie 0-IV, najczęściej 0 (czyli o najlepszym rokowaniu, gdzie mediana przeżycia 12,5 lat); 2) wg Bineta - stopnie A-C, najczęściej A (60%) - mediana przeżycia >10 lat
zespół Richtera- co to jest, częstość
empezar lección
transformacja B-CLL w bardziej agresywnego chłoniaka; <10%
Co jest charakterystyczne w morfologii krwi w B-CLL?
empezar lección
cienie Gumprechta- jądra uszkodzonych limfocytów
Biopsja szpiku w B-CLL
empezar lección
szpik normo- lub ubogokomórkowy, zwiększony odsetek limfocytów (>30%)
Jaki objaw w badaniu przedmiotowym w B-CELL?
empezar lección
najczęściej powiększenie w. chłonnych (u ~90%)
Leczenie 1. wyboru w B-CLL
empezar lección
analogi puryn (tj. fludarabina, kladrybina) w monotersapii lub schem skojarz: FCR (fludrabina+cyklofosfamid+rytuksymab) lub CCR (kladrybina+cyklofosfamid+rytuksymab; 2. chlorambucyl +/- prednizon 3. alemtuzumab w monoter lub skojarz
Kiedy zaleca się allo-HCT w leczeniu B-CLL?
empezar lección
w przypadku oporności na analogi puryn lub obecności delecji 17p
Klasyfikacja z Ann Arbor - co określa? Jakie są stopnie?
empezar lección
zaawansowanie kliniczne chłoniaków nieziarniczych. I- zajęcie 1 gr węzłów chł.; II- zajęcie >=2 grup wch po 1 stronie przepony; III- zajęcie >=2 grup wch po obu str przep; IV: zajęcie szpiku lub rozległe zajęcie narządu pozalimf
A- objawy ogólne nieobecne; B- obecne obj ogólne: T>38st. C bez uchwytnej przycz; poty nocne, utrata > 10% mc w ciągu ostat 6 mscy; E- zlokalizowane zajęcie pozawęzł; śledziona=węzeł
Które chłoniaki NHL są zaliczane do bardzo agresywnych?
empezar lección
B-ALL/LBL, T-ALL/LBL, chłoniak Burkitta
Które chłoniaki NHL są zaliczane do agresywnych?
empezar lección
DLBCL i MCL, większość obwodowych chłoniaków T-komórkowych
Jakie objawy są rzadkie w HL, a częste w NHL?
empezar lección
zajęcie pierścienia Weldeyera, wątroby, szpiku, p/pokarmowego
najczęstsza postać chłoniaka Hodgkina
empezar lección
NSHL - stwardnienie guzkowe należące do HL klasycznych, stanowi 70-80% przypadków
W przypadku zajęcia wątroby lub szpiku - jaki stopień HL w klasyfikacji Ann Arbor?
empezar lección
CS IV, ale zajęcie tych narządów musi być potwierdzone min. 2 badaniami obrazowymi
W HL która płeć ma gorsze rokowanie?
empezar lección
W HL która płeć ma gorsze rokowanie? polaco
męska
Leczenie pierwszego wyboru w HL
empezar lección
schemat ABVD - adriamycyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) + radioterapia na ograniczone obszary choroby resztkowej oraz dużej masy guza
kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB)
empezar lección
a) hiperkalcemia (>0,25 mmol/l powyżej ggn lub >2,75 mmol/l b) niewyd nerek (klirens <40 ml/min lub kreaty > 2 mg/dl c) niedokrwistość Hb 2 g/dl poniżej dgn lub <10 g/dl) d) uszkodzenia kostne (≥1 ognisko osteo w RTG, TK lub PET-TK)
Kryteria rozpoznania szpiczaka
empezar lección
klonal plazmocyty w szpiku >10% lub potw w biopsji guz plazmo kostny lub pozaszpikowy oraz ≥1 z niżej wym kryt:
1. kryteria CRAB - calcium, renal dysfunction, anemia, bone; 2. min. 1 biomarker nowotw.: plazmocyty w sz >60%; stosunek łancuchów lekkich >100 przy monokl >100; >1 zm ognisk o wym min 5mm w MR
Ile razy rzadsza jest hemofilia B w stosunku do hemofilii A?
empezar lección
6-7 razy
U ilu procent chorych hemofilia jest wywołana mutacją spontaniczną?
empezar lección
w 30-50% przypadków
Jak działa desmopresyna?
empezar lección
zwiększa stęż. krążącego we krwi cz. VIII i cz. von Willebranda, uwalniając je ze śródbłonka naczyń
ma również działanie antydiuretyczne, dlatego po jej zastosow ogranicz płyny do ~ 1L/24h
Co w przebiegu hemofilii może imitować zapalenie wyrostka robaczkowego?
empezar lección
krwawienie do mięśnia biodrowo-lędźwiowego
Co jest charakterystyczne dla hemofilii w badaniach krwi?
empezar lección
wydłużone APTT, prawidłowe PT i TT
* APTT może być prawidłowe przy aktywności cz. VIII/cz. IX >30%
Z czym różnicować hemofilię?
empezar lección
1. chorobą von Willebranda; 2. hemofilia nabytą*; 3. zespół antyfosfolipidowy (antykoagulant toczniowy)
* w przebiegu chorób autoimmunolog, neo złośliwych, po porodzie - do 6 m-cy, ch. alergicz, reakcji polek
Leczenie profilaktyczne hemofilii
empezar lección
A - koncentrat cz. VIII 25-40 IU/kg 3x/tydz. lub co 2. dzień; B- koncentrat cz. IX 25-50 IU/kg 2-3 x/tydz.
O ile % normy zwiększa się aktywność a) cz. VIII, b) cz. IX po podaniu 1 IU i.v.
empezar lección
a) o 2%; b) o 1 %
Lek z wyboru w łagodnej hemofilii A. Jak długo można go stosować?
empezar lección
desmopresyna; 3-5 dni, po tym czasie rezerwy tkankowe cz. VIII i cz. vW wyczerpują się i trzeba zastosować koncentrat cz. VIII
Jakie jest postępowanie w przypadku usuwania zęba u osoby chorej na hemofilię?
empezar lección
jednorazowo cz. VIII w dawce 25 IU/kg lub IX 40 IU/kg; od momentu ekstrakcji kwas traneksamowy przez 7-10 dni w dawce 10-15 mg/kg co 8h
Jakie dawki czynników VIII i IX w przyp. ciężkich lub niebezpiecznych krwawień lub w przyp zabiegów operacyjnych u chorych na hemofilię?
empezar lección
40-50 IU/kg co 8-24h (hemo A) lub 60-80 IU/kg co 12-24h (hemo B)
Jakie są możliwe powikłania hemofilii?
empezar lección
1. Powstawanie inhibitorów cz. VIII i cz. IX; 2. Przewlekłe zapalenie błony maziowej, artropatia hemofilowa; 3. Zakażenia wirusowe związane ze stosowaniem preparatów*
*obecnie ryzyko zakażenia jest znikome
Jakie parametry układu krzepnięcia w przewlekłych chorobach wątroby?
empezar lección
wydłużony PT; APTT- wydłużony lub prawidłowy
W której białaczce DIC jest szczególnie częste?
empezar lección
ostrej białaczce promielocytowej
Przyczyny ostrego DIC
przewlekłe DIC
empezar lección
sepsa, ciężkie zakażenia, urazy, uszkodzenia narządowe, np. ostre zapalenie trzustki, ciężka niewydolność wątroby), powikł położ, r. poprzetocz, r. odrz przeszcz, ukąsz przez jadowite węże, neo zlośliwe (APL*)
*APL-ostra białaczka promielocytowa; neo złośliwe, olbrzymie naczyniaki, duże tętniaki aorty
Następstwa uogólnionej aktywacji krzepnięcia
empezar lección
1. mnogie zakrzepy w mikrokrążeniu-> NIEDOKRWIENNE USZKODZ NARZ; 2. zużycie płytek krwi, fibrynogenu i innych cz. krzep -> SKAZA KRWOTOCZNA
Kiedy w ostrym DIC stężenie fibrynogenu może być zwiększone lub w normie?
empezar lección
w sepsie
Kiedy zastosujesz heparynę w przebiegu ostrego DIC?
empezar lección
u niekrwawiących chorych w ciężkim stanie klinicznym
Jak leczymy hemofilię w razie istnienia inhibitora cz. VIII/IX?
empezar lección
Gdy miano inhibitora <5 j. Beth/ml - koncentrat cz. VIII/IX w większej dawce; przy mianie >= 5j. Beth/ml - koncentrat aktyw czynników protrombiny lub rekomb cz. VII (Novoseven)
Co to jest AT? Czy w przypadku jego niedoboru mozna stosować HCz i HNF?
empezar lección
kofaktor heparyny; można
U kogo może wystąpić martwica skóry po VKA?
empezar lección
u otyłych kobiet w wieku średnim z niedoborem białka C i S
Czy w przypadku trombofilii u osób bez epizodu zakrzepicy konieczna jest profilaktyka?
empezar lección
nie, z wyjątkiem zespołu antyfosfolipidowego; rozważyć w przypadku niedoboru AT
Zespół POEMS - co to
empezar lección
szpiczak osteoklastyczny, rzadka postać
Polineuropatia, Overlarged liver/spleen/nodes, Endocrynopathy, M protein; skin' changes
Z jakimi chorobami różnicować szpiczaka?
empezar lección
1. innymi γ-patiami monoklon: w nowotw z kom B lub chorobach tk.łaczn (RZS, SLE) neurolog (SM, miastenia), po przeszczepach, zakaż wirusowe i bakt (np. wsierdzia)
reaktywna plazmocytoza poliklonalna - w zakaż tj. różyczka, mononukleoza, przewle zakaż, ch wątroby 3. hiperγglob 4. neo dające meta do kości
Leczenie szpiczaka
empezar lección
schemat 3-lekowy z bortezomidem, np. VTD + auto-PBSCT (przeszczep autolog k-k krwiotw.)
Co jest charakterystyczne dla zespołu hemofagowego?
empezar lección
hiperferrytynemia! ok 70.000 !

Debes iniciar sesión para poder comentar.