→ Koło 2 Synteza Kw. Tłuszczowych → Empezar lección / Descargar tarjetas en MP3

término		definición
Biosynteza kwasów tłuszczowych zachodzi w tkankach empezar lección		wątroba, nerki, mózg, płuca, gruczoł sutkowy i tkanka tłuszczowa w cytozolu
Źródła NADPH dla lipogenezy empezar lección		1. szlak pentozofosforanowy: dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa 2. dehydrogenaza jabłczanowa dekarboksylująca („enzym jabłczanowy”) 3. dehydrogenaza izocytrynianowa – pozamitochondrialna 4. transhydrogenaza NADPH/NADH
Choroba Taya Sachsa empezar lección		niedobór Heksozoaminidazy A, niedorozwój, ślepota, osłabienie mięśni
Choroba Fabryego empezar lección		niedobór A-Galaktozydazxy, wykwity, niewydolność nerek recesywny z X(tylko u mężczyzn pełne)
Leukodystrofia metachromatyczna empezar lección		niedobór Arylosulfatazy A, niedorozwój, demielinizacja
Choroba Krabbego empezar lección		niedobór B-Galaktozydazy, brak mieliny, niedorozwój
Choroba Gauchera empezar lección		niedobór B-Glukozydazy, niedorozwój, powiększona wątroba i śledziona
Choroba Niemanna Picka empezar lección		niedobór Sfingomielinazy, powiększoa wątroba, śledziona, zgon
Choroba Farbera empezar lección		niedobór ceramidazy, zgon, defomacja koścca

Koło 2 synteza kw. tłuszczowych