|
término |
definición |
długołańcuchowe FFA są transportowane w osoczu w postaci związanej z empezar lección
|
|
|
|
|
długołańcuchowe FFA w komórkach są przyłączane empezar lección
|
|
białka wiążącego kwasy tłuszczowe (FABP)
|
|
|
Transport kwasów tłuszczowych przez wewnętrzną błonę mitochondrialną enzymy empezar lección
|
|
1. palmitoilotransferaza karnitynowa I 2. translokaza karnitynoacylokarnitynowa 3. palmitoilotransferaza karnitynowa II
|
|
|
-oksydacja kwasów tłuszczowych różnice w przebiegu dla kwasów empezar lección
|
|
- o parzystej i nieparzystej liczbie C - nasyconych i nienasyconych - rozgałęzionych i nierozgałęzionych - o bardzo długim łańcuchu (>20 at. C)
|
|
|
Utlenianie kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu empezar lección
|
|
- zachodzi w peroksysomach - prowadzi do powstania acetylo-CoA oraz nadtlenku wodoru - umożliwia utlenienie kwasów C20 i dłuższych
|
|
|
|
empezar lección
|
|
tkance mózgu i pozwala na usuwanie po 1 at. C, w jej wyniku nie powstaje ATP
|
|
|
α-oksydacja rozgałęzionych kwasów tłuszczowych zachodzi w empezar lección
|
|
|
|
|
-oksydacja jest katalizowana przez empezar lección
|
|
układ cytochromu P-450 w ER i ma niewielkie znaczenie
|
|
|
1. aktywacja kwasu tłuszczowego: zysk empezar lección
|
|
|
|
|
każdy cykl B-oksydacji zyzk empezar lección
|
|
|
|
|
3. jeden obrót cyklu Krebsa (1 cz. acetylo-CoA) zysk empezar lección
|
|
|
|
|
Łańcuch oddechowy 1NADH zysk empezar lección
|
|
|
|
|
Łańcuch oddechowy 1FADH2 zysk empezar lección
|
|
|
|
|
Bilans pełnego spalenia palmitoilo-CoA empezar lección
|
|
14ATP z 7 FADH2 21 ATP z 7 NADH + 96ATP = 131ATP - 2ATP (aktywacja) = 129 ATP
|
|
|
Bilans spalania triacyloglicerolu empezar lección
|
|
sumarycznie: + (20/22) ATP
|
|
|
Choroby związane z upośledzonym utlenianiem kwasów tłuszczowych empezar lección
|
|
niedobór karnityny, ostre ciążowe stłuszczenie wątroby, jamajska choroba wymiotna, choroba Refsuma, zespół Zellwegera
|
|
|
|
empezar lección
|
|
napady hipoglikemii, osłabienie mięśni, nagromadzenie lipidów
|
|
|
jamajska choroba wymiotna empezar lección
|
|
(spożywanie owoców akee tree - hipoglicyna) – zahamowanie -oksydacji, hipoglikemia
|
|
|
|
empezar lección
|
|
– dziedziczny defekt α-oksydacji (nagromadzenie kwasu fitanowego)
|
|
|
|
empezar lección
|
|
brak peroksysomów we wszystkich tkankach
|
|
|
