Hematologia

 0    147 tarjetas    pawelbednarek
descargar mp3 imprimir jugar test de práctica
 
término język polski definición język polski
Niedokrwistość - definicja
empezar lección
Zmniejszenie Hb P13 g/dl u mężczyzn lub P12 g/dl u kobiet (P11 w ciąży, P10 w połogu) po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej (przewodnienie).
Jakie parametry oprócz Hb mogą mówić o niedokrwistosci?
empezar lección
Hematokryt i liczba erytrocytów
Niedokrwistość łagodna?
empezar lección
10-12 g/dl
Niedokrwistość umiarkowana?
empezar lección
8-9,9 g/dl
Niedokrwistość ciężka?
empezar lección
6,5-7,9 g/dl
Zagrażająca życiu?
empezar lección
P6,5 g/dl
Ile objętości krwi może stracić osoba dorosła bez objawów?
empezar lección
Do 20%
Masywne krwawienie - definicja?
empezar lección
Wymagające przetoczenia W10 j. KKCz
Morfologia krwi po krwawiieniu
empezar lección
1. Spadek Hb po W3-4 h; 2. Retikulocytoza (7. a 10. dzień); 3. Erytroblasty w rozmazie; 4. WBC 10-30 tys. z neutrofilią; 5. Nadpłytkowość (małopłtkowość przy dużej utracie i po masywnych przetoczeniach)
Inne badania w niedokrwistości pokrwotocznej?
empezar lección
1. Zwiększenie erytropoetyny we krwi; 2. Koagulopatia (przy masywnej utracie krwi, zużyciu czynników krzepnięcia i rozcieńczenia płytek po przetoczeniu)
Podział niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
1. Jawny (z niedokrwistością); 2. Utajony
Jaka jest najczęstsza niedokrwistość?
empezar lección
Z niedoboru żelaza (60-80%)
Przyczyny niedoboru żelaza?
empezar lección
1. Przewlekła utrata krwi; 2. Zwiększone zapotrzebowanie (przy niedostatecznej podaży); 3. Upośledzone wchłanianie; 4. Niedobór w diecie; 5. Nocna napadowa hemoglobinuria.
Najczęstsze przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
Obfite i długie miesiączki u kobiet. U mężczyzn i kobiet po menopauzie utrata z przewodu pokarmowego.
Objawy niedoboru żelaza niewiązane z niedokrwistością (u wielu nie ma)
empezar lección
1. Spaczony apetyt; 2. Ból, pieczenie i wygładzenie języka, suchość w ustach, zapalenie koncików ust; 3. Suchość skóry, wypadanie włosów, koilonychia; 4. Zespół niespokojnych nóg.
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
1. ZM: MCH, MCHC, MCV (mogą być ok); 2. Retikulocyty prawidłowe lub ZM; 3. Wzrost RDW; 4. Leukopenia (10%) 5. Płytki ZW lub w normie; 6. ZM zawartość Hb w retikulocytach (p29 pg) i zwiększony odsetek eryt. hipochromatycznych (%HRC W5-6%)
Badania laboratoryjne gospodarki żelazowej w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
1. ZM ferrytyna P30 ug/l (W150 ug/l mało prawdopodobne nawet przy zapaleniu); 2. ZM Fe we krwi; 3. ZW TIBC; 4. ZM TSAT; 5. ZW sTfR (receptor dla transferyny); 6. ZW protoporfiryny cynkowej
Morfologia szpiku w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
Bogatokmórkowy, brak hemosyderyny i syderoblastów
Czynnościowy niedobór żelaza - definicja?
empezar lección
Zmniejszenie dostępności żelaza dla erytropoezy
Kiedy czynnościowy niedobór żelaza?
empezar lección
1. Ch. nowotworowe; 2. PChN; 3. Choroby zapalne; 4. Niewydolność serca.
Badania do wykonania przy niedokrwistości z niedoboru żelaza?
empezar lección
1. Przesiewowe z kierunku celiakli; 2. Endoskopia GOPP i DOPP (zalecane u niektórych); 3. Obrazowe PP jeśli endoskopia niemożliwa; 4. Badanie ogólne moczu
Jaka dawka Fe w NNŻ?
empezar lección
50-100 mg Fe elementarnego. Dawki mniejsze też mogą być skuteczne.
Efekt leczenia Fe niedokrwistości NŻ?
empezar lección
Po 7 dniach wzrost retikulocytów. Po 1-2 tyg. wzrost Hb 1-2 g/dl.
Monitorowanie leczenie niedokrwistości NŻ?
empezar lección
Wizyta kontrolna 2-4 tyg.; później co 4 tyg. Normalizacja Hb w ciągu 6-8 tyg. Czas leczenia ok. 3 m. (do czasu normalizacji Hb i odbudowy zapasów Fe.
Preparat żelaza z działaniami niepożądanymi jak placebo?
empezar lección
Maltol żelaza (niedostępny w Polsce)
Działania niepożadane przyjmowania Fe?
empezar lección
1. Ból brzucha; 2. Nudności; 3. Zaparcie; 4. Biegunka; 5. Metaliczny smak w ustach; 6. Rzadko ból głowy.
Jakie Fe podaje się i.v.?
empezar lección
Fe3+
Jak można ograniczyć działania niepozadane Fe p.o.?
empezar lección
Podawać co drugi dzień.
Wzór na zapotrzebowanie na Fe?
empezar lección
masa ciała (kg) x 2,4 x (docelowe stężenie Hb - aktualne) + zapasy tkankowe (zwykle 500 mg)
Na co trzeba uważać przy podawaniu Fe i.v.?
empezar lección
Reakcja alergiczna. U osób z astmą lub alergią na jakiś lek można premedykację (metyloprednizolon 125 mg i.v. + H2bloker)
Jak szybko można uzupełniać Fe i.v.?
empezar lección
1. Karboksymaltoza i derizomaltoza żelaza 1-2 wlewy; 2. Sacharoza żelaza maks. 200 mg na jeden wlew; 3. Dekstran żelaza rzadko, bo dlugi wlew
Działania niepożądane Fe i.v.?
empezar lección
1. Reakcje alergiczne; 2. Hipofosfatemia; 3. Ból i obrzęk w miejscu wkłucia, ból głowy, stawów; nudnośc; gorączka; omdlenie; metaliczny smak w ustach
Jaką droga nie zaleca się podawania Fe?
empezar lección
i.m.
Czy trzeba pogłębiać diagnostykę niedoboru Fe bez niedokrwistości?
empezar lección
Zasadniczo nie. Ryzyko chorób, w tym npl, jest niskie.
Niedokrwistość syderoblastyczna - definicja?
empezar lección
Wrodzone i nabyte niedokrwistości z obecnością hipochromicznych erytrocytów we krwi i syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.
Postacie niedokrwistości syderoblastyczne?
empezar lección
1. Wrodzone; 2. Nabyte: klonalne (zespoły mielodysplastyczne MDS i nowotwory mielodysplastyczno-mieloprolifaracyjne MDS/MPN); odwracalne (metabolicze) - polekowe, niedoborze Cu, związane z alkoholem, w hipotermii
Objawy niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
1. Objawy niedokrwistości; 2. Przeładowania ustroju żelazem (nietolerancja glukozy, cukrzyca, arytmia, niewydolność serca); 3. Niekiedy powiększenie wątroby lub śledziony.
Morfologia w niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
1. ZM Hb; 2. ZW RDW; 3. Prawidłowa lub ZM liczba retikulocytów; 4. Wielkość krwinki różna (mikrocytowa zazwyczaj we wrodzonych); 5. Prawidłowa lub ZM MCH; 6. Małopłytkowość; 7. Leukopenia
Jaki erytrogram w niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
Erytroblasty hipochromiczne (prawie 100%), często syderoblasty z ciałkami Pappenheimera
Szpik w badaniu w niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
1. Wzmożenie normoblastycznej erytropoezy (dyplastycznej w MDS); 2. Prekursory erytrocytów o małej zawartości Hb; 3. W barwieniu błękitem pruskim; 4. Zwiększenie zawartości Fe w makrofagach w szpiku.
Czy badania molekularne i cytogenetyczne są wykorzystywane w diagnostyce niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
Tak.
Inne badania laboratoryjne w niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
Cechy przeładowania żelazem (zw ferrytyny, Fe, wysycenia transferyny); 2. zm stężenia Cu i ceruloplazminy w surowicy w niedoborze
Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej?
empezar lección
1. W niedokr. syder. związanej z chromosomem X lub biorących izonazyd stosuje się wit. B6 50-100 mg/d; 2. Leczenie MDS; 3. Leczenie przyczyny; 4. Leczenie przeładowania Fe; 5. Przetoczenia KKCz
Niedokrwistość chorób przewlekłych - definicja
empezar lección
Niedokrwistość o złożonej patogenezie w kórej rolę odgrywa odporność komórkowa, zw produkcja cytokin prozapalnych oraz hepcydyny.
Patogeneza w niedokrwistości choro przewlekłych
empezar lección
1. Zm produkcji erytrocytów (zm dostępności FE (czynnościowy niedobór Fe), upośledzona odpowiedź na erytropeotycznę, zm wytwarzanie erytropeotyny, hamowanie produkcji erytrocytów); 2. Skrócenie przeżycia erytrocytów
Morfologia w niedokrwistości chorób przewlekłych?
empezar lección
1. Niedok. normocytowa; 2. Mała lub praw. liczba retikulocytów; 3. Neutrofilia, monocytoza, nadpłytkowość; 4. Zm zawartość Hb w retikulocytach; 5. Zw odsetek erytrocytów hipochromicznych
Inne badania z niedokrwistości chorób przewlekłych
empezar lección
1. Zw OB; 2. Zw cytokin i białek ostrej fazy; 3. Zm Fe; 4. Zm TSAT; 5. Zm i prawidłowe stęzenie transferyny; 6. Zw ferrytyny; 7. Zm erytropoeytny (nieadekwatne do stopnia); 8. Praw. stężenie sTfR
Badanie szpiku w niedokrwistości chorób przewlekłych
empezar lección
1. Prawidłowa lub zw ilość złogów Fe; 2. Zm liczba syderoblastów
Przyczyny ciężkiego niedoboru B12
empezar lección
1. Zaburzenia wchłaniania (nieprawidłowości czynnika wew. Castle'a lub receptora dla kompleksu IF-B12); 2. Wrodzone; 3. Tlenek azotu stosowany w anestezjologii.
Przyczyny (nabytych) ciężkich zaburzeń wchłaniania B12?
empezar lección
1. Niedokrwistość Addisona i Biermera; 2. Gastrektomia; 3. Zapalenie błony łśuzowej żoładka prze H. pylori; 4. Stan po resekcji jelita krętego; 5. ChLC; 6. Zes. Zollingera i Ellisona; 7. SIBO; 8. Sprue tropikalna
Przyczyny wrodzonych ciężkich zaburzeń wchłaniania B12?
empezar lección
1. Wrodzony niedobór czynnika Castle'a; 2. Niedobór transkobalaminy; 3. Zespół Imerslund i Grasbecka (zmniejszony wychwyt kompleksu IF-witamina B12
Przyczyny umiarkowanego i łagodnego niedoboru B12?
empezar lección
1. Zaburzenia wchłaniania (zap. błony śluzowej żołądka, metfomina, cholestytamina, leki hamujące wydzielanie kwasu solnego, PZT, celiakia, zak. bruzdogłowcem szerokim); 2. Mała podaż w diecie; 3, Alkohol
Choroba Adisona i BIermera - definicja
empezar lección
Zaburzenia wchłaniania B12 spowodowane autoprzeciwciałami p/czynnikowi wewnętrznemu Castle'a (intrinsic factor - IF) oraz autoimmun. metaplastycznym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka
Objawy ze strony układu pokarmowego niedoboru B12?
empezar lección
1. Utrata smaku; 2. PIeczenie języka, cechy zapalenia (język gładki, ciemnoczerwony, "bawoli") z utwata łaknienia i chudnięciem; 3. Nudności, zaparcia, biegunka
Objawy neurologiczne niedoboru B12?
empezar lección
Post. neuropatia czuc(parestez, drętw., osłab. wzr.); Uszkodz sznurów bocz. i tyl. rdzenia (utrat wibracji i czucia gł., niestabil. chodu, zm napięcia mięś., zw lub zm odruchy głębokie, obj. Lhermitte'a); Obj wegetat(hipotensja orto, nietrzym m., impoten)
Inne objawy niedoboru B12?
empezar lección
1. Psychiatryczne (depresja, urojenia, mania, zab. funkcji poznawczych, otępienie); 2. Przedwczesne siwienie; 3. Nieznaczne zażółcenie skóry lub bielactwo; 4. Niepłodność; 5. Zakrzepica
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru B12?
empezar lección
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
Badanie szpiku w niedoborze B12?
empezar lección
Bogatokomórkowy z licznymi prekursorami linii erytropoetycznej, odnowie megaloblastycznej z cechami nieprawidłowej erytropoezy, liczne formy niedojrzałe pozostałych linii, cechy hemolizy
Inne badania laboratoryjne w niedoborze B12?
empezar lección
1. Zm B12; 2. Zw homocysteiny lub kwasu metylomalonowego; 3. Objawy hemolizy (zw LDH i bilirubiny niesprzężonej; zm haptoglobiny); 4. Zw Fe; 5. Autoprzeciciała w ADisonie i Biernerze
Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru B12?
empezar lección
Obraz kliniczny i zmniejszenie B12 lub/i kwasu metylomalonowego (MMA)
Czemu oznaczenie kwasu metylomalonowego jest cenniejsze niż hiperhomocysteinemia (przy rozpoznaniu niedok. z B12)?
empezar lección
Bo hiperhomocysteinemia towarzyszy również niedoborze kwasu foliowego i niewydolności nerek.
Czy przy zaburzeniach wchłaniania można skutecznie podawać B12?
empezar lección
Tak
Dawka B12 pozajelitowo
empezar lección
1000 ug i.m. lub głęboko s.c. prze 7-14 dni, nastenie 1x/tydz. przez ustąpienia niedokrwistości
Dawka B12 p.o.?
empezar lección
1000-2000 ug/d. Normalizacja parametrów po ok. 2 miesiącach.
Dawka podtrzymująca B12?
empezar lección
1000 ug 1x/miesiacu lub 1000-2000 ug/d p.o. Przy Adisonie i BIermerze do końca życia.
Zapotrzebowanie na kwas foliowy?
empezar lección
100-150 ug; kobiety w ciąży 600 ug; karmiące 500 ug
Morfologia w niedoborze kwasu foliowego?
empezar lección
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
Dawkowanie kwasu foliowego w niedokrwistości?
empezar lección
0,8-1,2 mg/d (do 5 w zaburzeniach wchłaniania); leczenie podtrzymujące 1 mg/d
Przy leczeniu niedokrwistości jakie zaburzenie metaboliczne może się ujawnić?
empezar lección
Hipokaliemia
Czas połowiczego rozpadu przy niedokrwistościach hemolitycznych?
empezar lección
P25 dni
Postacie wrodzone niedokrwistości hemolitycznych?
empezar lección
1. Defekty błony kom. (wr sferocytoza, owalocytoza); 2. Enzymopatie (np. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej); 3. Hemoglobinopatie (np. n. sierpowatokrw.) 4. Talasemie
Wskaźniki laboratoryjne hemolizy dla wszystkich przypadków?
empezar lección
1. Zm. lub nieobecność haptoglobiny; 2. Zw bilirubiny niesprzężonej; 3. Zw LDH; 4. Zw wydalanie urobilinogenu z moczem; 5. Zw wydalanie sterkobilinogenu z kałem
Cechy charakterystyczne sferocytozy wrodzonej?
empezar lección
1. Zaburzenia rozwojowe kośćca (czaszka wieżowata i podniebienie gotyckie)
Morfologia w sferocytozie wrodzonej?
empezar lección
1. Retikulocytoza; 2. Zw MCHC WR36 g/dl; 3. Prawidłowa lub zm MCV; 4. Zw RDW
Po co podawać kwas foliowy w sferocytozie wrodzonej?
empezar lección
Z uwagi na nasiloną erytropoezę
Skutek niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej?
empezar lección
W wyniku niedoboru enzymu dochodzi do upośledzenia syntezy NADPH, który ochrania erytrocyt przed utlenieniem jego składników (i w konsekwencji rozpadem - napady hemolizy).
Gdzie występują ciałka Heinza?
empezar lección
W erytrocytach przy niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Talasemia - definicja?
empezar lección
Wrodzone, przewlekłe niedokrwistości spowodowane zmniejszoną syntezą lub brakiem syntezy łańcuchów alfa i beta-globiny (głonych składowych hemoglobiny dorosłych HbA)
Liczba płytek w małopłytkowości?
empezar lección
P150 tys., jesłi 100-150 tys. przez WR6 m. to najpewniej wariant normy.
Małopłytkowość rzekoma?
empezar lección
Artefakt laboratoryjny wynikający z aglutynacji płytek w probówce z EDTA
Inne przyczyny małopłytkowości rzekomej niż ta z EDTA?
empezar lección
1. Obecność płytek olbrzymich; 2. Wiązanie płytek z neutrofilami 3. Obecność zimnych aglutynin
Nabyte małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem płytek?
empezar lección
1. Aplazje szpiku; 2. M. cykliczna; 3. M niedoborowe; 4. Wyparcie hematopoezy; 5. Uszkodzenie szpiku przez cz. fiz-chem.; 6. Zakażenia wirusowe; 7. Inny mechaniz, (np. ITP)
Cechy małopłytkowości immunologicznej (ITP)?
empezar lección
1. Izolowana małopłytkowość; 2. Zmienny obraz kliniczny (krwawienia); 3. Rozpoznanie przez wykluczenie innych przyczyn
Przyczyny wtórnej małopłytkowości immunologicznej (ITP)?
empezar lección
1. Leki; lub szczepionki 2. Ch. autoimmunologiczne (SLE; APS; ChGB; zespół Evansa); 3. Zakażenia (najczęściej wirusowe i H. pylorii); 4. CLL; 5. Pierwotne niedobory odp.; 6. Stan po allo-HCT
Dlaczego w małopłytkowości immunologicznej przy tej samej ilości płytek są mniejsze objawy krwawienia niż np. w MDS?
empezar lección
Wynika to z większej aktywności hemostatycznej "młodszych" płytek występujących w ITP.
Czy przeciwciała przeciwpłytkowe oznacza w diagnostyce małopłytkowości immunologicznej?
empezar lección
Nie zaleca się. Nie są swoiste dla ITP i nie wykrywa się ich u 40% chorych.
Kiedy trzeba leczyć małopłytkowość immunologiczną?
empezar lección
Zazwyczaj przy płytkach P30 tys., ale nie zawsze. Indywidulana ocena. Czasami mona nie leczyć przy 20-30 tys.
Schemat leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS?
empezar lección
1. Prednizon do 6 tyg. 0,5-2 mg/kg/d, max. 80 mg/d przez 2 - max. 3 tyg., dalej redukcja; 2. Dexametazon 40 mg/d prze 4 dni co 2 tyg. do 3 cykli. 3. Można przewlekle stosować prednizon do 10 mg/d, jeśli skuteczny
Efekt leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS?
empezar lección
1. Odpowiedź na leczenie (wczesna, po 1 tyg.; początkowa po 1 m.; trwała po 6 m.); 2. Remisja; 3. Steroidozależność
Leczenie alternatywne w małopłytkowości immunologicznej?
empezar lección
1. Immunoglobuliny dożylne (IVIG); 2. Immunoglobulina anty-D
Leczenie kolejnych linii w małopłytkowości immunologicznej?
empezar lección
1. Splenektomia; 2. Rytuksymab; 3. Agonista receptora trombopoetyny (TPO-RA); 4. Immunosupresanty (AZA, cyklosporyna, CYC, MMF)
Leczenie w stanie naglącym (zabieg operacyjny, badanie inwazyjne) w małopłytkowości immunologicznej?
empezar lección
1. Metyloprednizolon 1 g/d przez 3 dni lub; 2. IVIG 1 g/kg/d przez 2 dni
Leczenie małopłytkowości immunologicznej w ciąży?
empezar lección
1. GKS i IVIG; 2. Anty-D w II i III trymestrze; 3. Przy bezwględnej konieczności AZA lub rytuksymab
Najczęstsza małopłytkowość w ciąży
empezar lección
Małopłytkowość ciążowa, dalej ITP.
Małopłytkowość poprzetoczeniowa - definicja?
empezar lección
Nagła skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem płytek 5-12 dni po przetoczeniu - odpowiedzialne alloprzeciciała.
Jakich leków nie można podawać w trombocytopatiach?
empezar lección
NLPZ
Zespół Bernarda i Souliera - definicja?
empezar lección
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein Ib-IX-V
Trombastenia Glanzmanna - definicja?
empezar lección
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa błony płytkowej
Płytkowy typ choroby von Willebranda (rzekoma ChVW) - definicja?
empezar lección
Trombocytopatia - wrodzona mutacja genu dla GP - efekt spontaniczne wiązanie czynnika vW z płytkami i przyśpieszone usuwanie
Defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek?
empezar lección
1. Zespół Scotta; 2. Zespół Stormorkena
Zaburzenia ziarnistości płytkowych?
empezar lección
1. Choroba puli magazynowej; 2. Skaza krwotoczna płytkowa Quebec; 3. Zespół Paris i Trousseau
Defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych>
empezar lección
1. Zespoły zwiążane z MYH9; 2. Zespół Wiskotta i Aldricha
Jakie leki wywołują zaburzenia czynności plytek?
empezar lección
1. ASA; 2. Pochodne tienopirydyny; 3. Antagoniści GP IIb/IIIa; 4. Dekstrany; 5. Heparyna; 6. Leki fibrynolityczne; 7. Antybiotyki B-laktamowe
Czas działania ASA na płytki po podaniu?
empezar lección
Po jednorazowym 100 mg utryzmuje się 4-10 dni, duże różnice indywidualne.
Jakie choroby wywołują zaburzenia czynności płytek?
empezar lección
1. Mocznica; 2. Przewlekłe choroby wątroby; 3. Choroby układu krwiotwórczego
Postacie kliniczne skaz krwotocznych naczyniowych?
empezar lección
1. Wrodzone; 2. Zap. naczyń; 3. Zw. ze zw. ciś. żylnego; 4; Plamica starcza;.5 Z nadmiarem GKS; 6. Szkorbut; 7. W dysproteinemiach i amyloidozie; 8. Pourazowa lub posłoneczna; 9. W zakażeniach;. 10. Polekowa; 11. Psychiczna
Choroba von Willebranda - definicja?
empezar lección
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniwm czynnika von Willebranda
Typy choroby von Willebranda?
empezar lección
1; 2A; 2B; 2M; 2N; 3
Badania przesiewowe hemostazy w chorobie von Willebranda?
empezar lección
1. Prawidłowe: PT, czas trombinowy, fibrynogen, płytki; 2. APTT może być przedłużony; 3. Przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100 i PFA-200 w t. 3 (prawidłowy w t. 1 i 2)
Badania potwierdzające w chorobie von Willebranda?
empezar lección
1. Zm stężenie vWF w t. 2; 2. Zm. aktywność vWF (kofaktora rystocetyny lub rekombinowanej glikoproteiny Ib); 3. Aktywność koagulacyjna cz. VIII (prawidłowa lub zmniejszona)
Kiedy można uznać za pewne rozpoznanie choroby von Willebranda?
empezar lección
1. Aktywność vWF P30% (P30 IU/dl); 2. Aktywność vWF 30-50% (30-50 IU/dl) przy objawach skazy krwotocznej.
Czy u chorych na chorobę von Willebranda można leczyć przeciwzakrzepowo?
empezar lección
Tak, z powodu choroby sercowo-naczyniowej, ale może wymagać profilaktycznego podawania koncentratu vWF. Unikać z innych wskazań NLPZ i ASA.
Jakie leki są stosowane w chorobie von Willebrada?
empezar lección
1. Desmopresyna (obowiazuje przeprowadzenie testu odpowiedzi); 2. Osoczopoch. kon.cz. VIII zaw. vWF; 3. Kwas traneksamowy; 4. Miejscowa hemostaza; 5. Przetaczanie KKP (zawierają vWF)
Hemofilia A - definicja?
empezar lección
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. VIII w osoczu.
Ciężkość hemofilii A i B w zależności od stopnia niedoboru cz. VIII?
empezar lección
1. Ciężka P1%; 2. Umiarkowana 1-5%; 3. Łagodna 5-40% lub W40% jeśli stwierdza się chorobotwórczą mutację genu cz. VIII
Dziedziczenie hemofilii A?
empezar lección
Związane z chromosomem X. Kobiety głownie nosicielkami.
Typowy objaw ciężkiej hemofilii A?
empezar lección
Krwawienia dostawowe
Nieprawidłowość krzepnięcia w hemofilii A?
empezar lección
1. Wydłużony APTT (w łagodnej może być prawidłowy); 2. Zm. aktywności cz. VIII
Jakie oznaczenie w przypadku słabej odpowiedzi na leczenie substytucyjne w hemofilii A?
empezar lección
Miano przeciwciał przeciwko cz. VIII
Jakie leki przeciwbólowe należy stosować w hemofilii?
empezar lección
1. Paracetamol; 2. Wybiórcze inhibitory COX-2; 3. Opioidy
O ile % podnosi aktywność cz. VIII w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. VIII?
empezar lección
1,5-2%
Leki w leczeniu hemofilii A niepowikłanej inhibitorem cz. VIII?
empezar lección
1. Koncentrat osoczopochodnego lub rekombinowanego cz. VIII; 2. Desmopresyna (lek w wyboru w posatci łagodnej); 3. Emicizumab; 4. Kwas traneksamowy; 5. Miejscowe środki hemostatyczne
Leki w leczeniu hemofilii A powikłanej inhibitorem cz. VIII?
empezar lección
1. Koncentrat czynników aktywowanego zespołu protrombiny (aPCC); 2. Rekombinowany cz. VIIa; 3. Emicizumab (profilaktyka); 4. Eliminacja inhibitora ("odczulanie" koncentratem cz. VIII)
Powikłania hemofilii inne niż krwawienia?
empezar lección
1. Artropatia; 2. Zakażenia związane ze stosowaniem preparatów krwi i krwiopochodnych; 3. Guz rzekomy
Dlaczego powikłania związane z krwawieniami w ciąży przy hemofilii A są rzadkie?
empezar lección
Bo w ciąży zwiększa się aktywność cz. VIII.
Hemofilia B - definicja?
empezar lección
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. IX w osoczu.
O ile % podnosi aktywność cz. IX w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. IX?
empezar lección
0,8-1,2%
Nabuta hemofilia A (AHA) - definicja?
empezar lección
Choora autoimmunologiczna wywołana przez przeciwciała upośledzające funkcję cz. VIII
Badania krzepnięcia w nabytej hemofili?
empezar lección
1. APTT przedłużony 2-3x; 2. Zm. aktywność cz. VIII (0-15 IU/dl, nie ma korelacji czynnika z nasileniem, inaczej niż we wrodzonej); 3. Miano inhibitora cz. VIII
W których skazach jest izolowanie podniesiony APTT?
empezar lección
1. HEmofilie A, B i nabyta; 2. Niedobór cz. XI i XII; 3. Obecność antykoagulantu toczniowego; 4. Przy obecności HNF w probówce APTT jest nieoznaczalny
Leczenie przeciwkrwotoczne w nabytej hemofilii A?
empezar lección
1. Rekombinowany aktywny cz. VII; 2. Konc. aktywowanych cz. zespółu protrombiny; 3. Rekombinowany wieprzowy cz. VIIIl; 4. Koncentraty ludzkiego cz. VIII (przy małym mianie przeciwciał)
Leki immunosupresyjne w hemofilii nabytej A?
empezar lección
1. GKS; 2. Rytuksymab (w skojarz.); 3. CYC lub MMF (również); 4. Dalsze: AZA, winkrystyna, cyklosporyna
Przyczyny osoczowych skaz nabytych?
empezar lección
1. Upośledz. syntezy cz. (ch. wątroby, niedobór wit. K); 2. Ham. aktyw.cz. krzepnięcia (np. leczenie przeciwkrz.; nabyta hem.); 3. Zw. zużycie cz. krzep. (DIC, po przetoczeniach); 4. Nadmierna fibrynoliza; 5. Nabyty izolow. niedobór cz. X u ch. z amyloi.
Rola witaminy K?
empezar lección
Niezbędna do potranslacyjnej modyfikacji czynników zespołu protrombiny, tj. II, VII, IX i X (oraz białek C i S)
Przyczyny niedoboru witaminy K?
empezar lección
1. Upośledzone wytwarzanie przy niedostatecznej podaży (np. brak lub wyjałowienie mikrobioty jelit.); 2. Upośledzone wchłanianie (zah. wydzielania żołci, ChLC, PZT, mukowiscydoza, celiakia); 3. Upośledzone wykorzystanie (VKA)
Badania krzepnięcia w niedobrze wit K?
empezar lección
1. Wydłużony PT; 2. Dobry lub nieznacznie wydłużony APTT; 3. FIbrynogen i czas trombinowy ok.; 4. Zm. stężenie cz. II, VII, IX i X
Leczenie niedoboru witaminy K?
empezar lección
1. Fitomenadion (wit. K) 10-20 mg p.o. lub i.v. (przy szybkiej korekcji); 2. Przy krwawieniach dodatkowo koncentrat cz. zespołu protrombiny lub FFP 10-15 ml/kg mc.
DIC definicja?
empezar lección
Zespół wtórny do wielu stanów. Uogólniona aktywacja procesu krzepnięcia połączona z aktywacją lub zahamowaniem fibrynolizy.
Patomechanizm uogólnionej aktywacji krzepnięcia w DIC?
empezar lección
1. Działanie cytokin w ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej; 2. Pojawienie się we krwi czynników prokoagulacyjnych
Badania w DIC?
empezar lección
1. Małopłytkowość; 2. Przedłużone PT, APTT, czas trombinowy; 3. Zm. fibrynogenu. 4. ZM st. innych cz. krzepnięcia. (W przewlekłym DIC ww. wyniki są zazwyczaj prawidłowe); 5. D-Dimery w obu podwyższone
Leczenie DIC?
empezar lección
1. Czynne krwawienie i wydłużony APTT - FFP; 2. Krwawienie i fibrynogen <1g - krioprecypitat lub koncentrat fibrynogenu lub FFP jak nie ma. 3. KKP; 4. Heparyny - w przewlekłym DIC z przewagą zakrzepicy; 5. Inh fibrynolizy rzadko przy jej nasileniu
Najczulszy wskaźnik czynnosci hepatocytów?
empezar lección
Wydłużenie PT.
Co zaliczamy do pierwotnych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)?
empezar lección
1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa; 2. Zespół hemolityczno-mocznicowy; 3. TMA spowodowana przez leki
Co zaliczamy do wtónych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)?
empezar lección
1. DIC; 2. Zakażenie ogólnoustrojowe; 3. npl; 4. Patologie ciąży; 5. NT złośliwe; 6. ChUTŁ; 7. Stan po przeszcepie; 8. Ch. serca i naczyń
Mikroangiopatie zakrzepowe - definicja?
empezar lección
Heterogenna grupa chorób prowadząca skrócenia życia płytek i do zmian histopat. w małych naczyniach, obrzęku śródbłonka i tkanki podśródbł., pogrubienia naczyń i mikrozakrzepów.
Zakrzepowa plamica małoplytkowa (TTP, syn. zespól Moschcowitza) - definicja?
empezar lección
Nabyta mikroangiopatia zakrzepowa spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS13. co prowadzi do powstawania ultradużych multimerów vWF.
Zespół Upshawa i Schulmana (wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa)?
empezar lección
Wrodzony brak lub zmniejszenie aktywności ADAMTS13

Debes iniciar sesión para poder comentar.